医学博士 Lili Száraz*；医学博士 Zsolt Szedlacsek**；医学博士、哲学博士 Jenő Ferenc Szolnoky**；医学博士、哲学博士、公共卫生硕士 Pál Maurovich-Horvat 教授*
* 匈牙利布达佩斯塞梅尔维斯大学医学影像中心** 匈牙利布达佩斯 Gottsegen 国家心血管中心
2025年5月14日
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病史
一名47岁女性患者因活动后呼吸困难前来医院检查。体格检查发现心尖区及左胸骨旁区有喷射性杂音。静息心电图显示 I、aVL、V5 和 V6 导联 ST 段显著压低并出现 T 波倒置（劳损型）。患者接受了运动负荷试验，但由于多个导联出现明显水平型 ST 段压低，试验不得不提前终止。超声心动图显示左心室轻度扩张，射血分数（EF）为中等水平（44%），并伴有收缩功能异常。为评估冠状动脉，患者接受了光子计数 CT（NAEOTOM Alpha）心脏 CT 血管造影（CCTA）。
诊断
CCTA 图像显示左冠状动脉主干（LM）起源异常：其从主肺动脉（MPA）后侧、肺动脉瓣上方发出。LM 呈扩张状，分支为左前降支（LAD）和左回旋支（Cx），二者也均有扩张。可见近端 Cx 与 MPA 之间存在交通。右冠状动脉（RCA）扩张且迂曲，优势供血，起源正常。可见一支扩大的室间隔降支（DSA），由近端 RCA 发出。LAD 与后降支（PDA）在远端相连。后外侧支（PLB）与 Cx 之间可见侧支循环形成。左心室（LV）轻度扩张。未见心外异常，也无冠状动脉粥样硬化或管腔狭窄征象。诊断为 Bland-White-Garland 综合征。
随后，患者在外院接受了手术修复。心脏外科团队重建了 LM，并封闭了 LM 与 MPA 之间以及近端 Cx 与 MPA 之间的交通。术后在能量积分探测器（EID）CT 扫描仪上进行的影像检查证实冠状动脉开口良好，无严重狭窄。患者转入康复治疗，目前已完全康复。
图1：cVRT 图像（图1a）和斜位 MPR 图像（图1b）显示左冠状动脉（LCA）起源异常，从 MPA 后侧发出（箭头）。还可见近端 Cx 与 MPA 之间的交通（图1a，虚线箭头）。LV 轻度扩张。
图2：cVRT 图像显示扩张、迂曲的 RCA 及其分支。LAD 与 PDA 在远端相连（图2a，箭头）。还可见 PLB 与 Cx 之间的侧支（图2b，箭头）。
图3：cVRT 图像显示一支扩大的 DSA 从近端 RCA 发出（箭头）。左右冠状动脉均扩张且迂曲。
图4：cVRT 图像显示重建后的 LM（箭头），冠状动脉开口良好，无严重狭窄。
点评
Bland-White-Garland 综合征又称肺动脉起源异常的左冠状动脉（ALCAPA），是最严重的先天性冠状动脉畸形之一。若不予治疗，约90%的婴儿会在出生后第一年内死亡。成人发病仅见于少数病例，可表现为慢性心肌缺血、心律失常、心力衰竭，甚至心脏骤停。根治方法为手术修复。CT 成像无创，可直接显示异常起源、冠状动脉走行及侧支循环形成，为治疗规划提供重要信息。
本病例采用双源光子计数探测器（PCD）CT 扫描仪 NAEOTOM Alpha 进行检查。该设备兼具高空间分辨率和高时间分辨率，可采集侧支循环形成等细节。常规扫描即可获得的能谱信息支持以低 keV（本病例为55 keV）显示图像，从而增强图像对比度。还可利用电影式容积再现技术（cVRT）以三维方式呈现出色的图像质量，提升深度感和形态辨识度。这有助于与外科医生沟通，并为后续手术规划提供便利。
检查方案
扫描仪 | NAEOTOM Alpha |
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扫描范围 | 心脏 |
扫描模式 | 前瞻性心电图触发序列模式（Quantum Plus） |
扫描长度 | 128.4 mm |
扫描方向 | 头尾向 |
扫描时间 | 3.7 s |
管电压 | 120 kV |
有效 mAs | 21 mAs |
图像质量等级 | 60 |
剂量调制 | CARE Dose4D |
CTDIvol | 8.9 mGy |
DLP | 115 mGy*cm |
旋转时间 | 0.25 s |
螺距 | 3.2 |
层准直 | 126 x 0.4 mm |
层厚 | 0.4 mm |
重建间隔 | 0.4 mm |
重建卷积核 | Bv40，QIR 3 |
keV 级别 | 55 keV |
心率 | 65–68 bpm |
对比剂 | 400 mg/mL |
用量 | 四期注射方案： - 10 mL 生理盐水
- 55 mL 纯对比剂
- 30 mL（40% 对比剂，60% 生理盐水）
- 30 mL 生理盐水
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流速 | 5 mL/s |
延迟启动 | 左心房内达到150 HU 时触发团注追踪 + 4 s |
图像由匈牙利布达佩斯塞梅尔维斯大学医学影像中心提供
